Hemangioendotelioma epitelioide hepático: un gran imitador de la cirrosis

Resumen

El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) es una neoplasia vascular maligna infrecuente, de comportamiento biológico intermedio entre el hemangioma benigno y el angiosarcoma de alto grado, con una incidencia estimada de menos de un caso por millón de habitantes al año. El hígado es uno de los órganos más frecuentemente afectados por este tumor, con una presentación clínica habitualmente inespecífica y hallazgos radiológicos que pueden simular metástasis hepáticas o cambios asociados a la cirrosis, lo que dificulta con frecuencia el diagnóstico oportuno. A continuación, se presenta el caso de una mujer de 30 años, sin antecedentes patológicos de importancia, en quien se documentó de manera incidental ascitis severa y hepatoesplenomegalia durante el posoperatorio de una hernioplastia umbilical. Los estudios de imagen mostraron un hígado de contornos irregulares, con múltiples lesiones hipervasculares, inicialmente interpretadas como cambios asociados a la cirrosis, con hipertensión portal. La biopsia confirmó una neoplasia de origen vascular con inmunohistoquímica positiva para CD31, CD34 y factor VIII, estableciendo el diagnóstico de HEE. La tomografía de tórax evidenció nódulos pulmonares bilaterales, y una segmentectomía pulmonar confirmó compromiso metastásico por esta neoplasia. Al no ser candidata a trasplante hepático por la presencia de enfermedad extrahepática, se inició tratamiento sistémico con el inhibidor multiquinasa pazopanib, con adecuada tolerancia y toxicidad leve a moderada. Este caso ilustra las dificultades diagnósticas propias de esta entidad, cuya confirmación depende del estudio histopatológico e inmunohistoquímico. Destaca, además, el papel emergente del pazopanib como alternativa terapéutica en pacientes con enfermedad diseminada que no son candidatos a manejo quirúrgico con intención curativa.