Colangitis esclerosante primaria: caracterización de una cohorte en un hospital universitario

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.59093/27112330.146

Palabras clave:

colangitis esclerosante primaria, complicaciones, trasplante hepático, mortalidad, enfermedad hepática colestásica.

Resumen

Introducción. La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática colestásica crónica y progresiva, que carece de tratamiento curativo. En este estudio se describen las características clínicas, complicaciones y desenlaces de la enfermedad en un centro de tercer nivel de atención en la ciudad de Medellín, Colombia. Métodos. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas y se recolectaron datos demográficos, características clínicas de los pacientes con colangitis esclerosante primaria (CEP), y descenlaces como complicaciones, supervivencia y necesidad de trasplante hepático. Resultados. Se incluyeron 50 pacientes, entre ellos algunos con características de hepatitis autoinmune (HAI) y superposición con colangitis biliar primaria (CBP). El 40 % fueron hombres (20/50), con una mediana de edad de 47,5 años (RIC: 38-62). El 82 % (41/50) fueron sintomáticos, siendo el dolor abdominal la manifestación más frecuente. Todos los pacientes tuvieron colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) al diagnóstico, y el 18 % (9/50), colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). El 48 % (24/50) tenía enfermedad inflamatoria intestinal (EII), y el 75 % (18/24) correspondía a colitis ulcerativa (CU). El fenotipo más frecuente fue la CEP de grandes conductos (38/50). La supervivencia global a 12, 36 y 60 meses fue del 96,8 %, 95 % y 86,9 %, respectivamente. La mortalidad fue del 16 % y el 26 % recibió trasplante hepático. El tiempo promedio al trasplante fue de 4,9 ± 3,7 años, y el seguimiento promedio de 5,9 ± 4,13 años. Conclusión. En nuestra serie se encontró una predominancia del sexo femenino, así como una menor incidencia de EII en comparación con lo reportado en poblaciones Caucásicas. La supervivencia global y libre de trasplante hepático es buena. Se documentaron pocas complicaciones neoplásicas.

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Biografía del autor/a

Vanessa Cuadrado-Cárdenas, Universidad de Antioquia

Médica, Especialista en Medicina Interna, Residente de Hepatología Clínica y Trasplante Hepático. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.

Jorge Hernando Donado-Gómez, Hospital Pablo Tobón Uribe, Universidad de Antioquia

Médico, especialista en Medicina Interna, especialista en Educación Médica, MSc en Epidemiología. Epidemiólogo, Hospital Pablo Tobón Uribe. Profesor, Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia

Octavio Germán Muñoz-Maya, Hospital Pablo Tobón Uribe, Universidad de Antioquia

Médico, Especialista en Medicina Interna, Especialista en Hepatología Clínica y Trasplante Hepático, Hospital Pablo Tobón Uribe, Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.

Referencias bibliográficas

Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, Deneau M, Forman L, Ilyas SI, et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology 2023;77:659-702. https://doi.org/10.1002/hep.32771.

Chazouilleres O, Beuers U, Bergquist A, Karl sen TH, Levy C, Samyn M, et al. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol 2022;77:761-806. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2022.05.011.

Karlsen TH, Folseraas T, Thorburn D, Vesterhus M. Primary sclerosing cholangitis–A comprehensive review. J Hepatol 2017;67:1298-323. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2017.07.022.

Saarinen S. Increased frequency of autoimmu ne diseases in patients with primary sclerosing cholangitis. 2000;95:3195-3199. https://doi.org/10.1111/j.1572-0241.2000.03292.x.

Kingham JG, Kochar N, Gravenor MB. Inciden ce, clinical patterns, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in South Wales, United Kingdom. Gastroenterology 2004;126:1929 1930. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2004.04.052.

Wiesner RH, LaRusso NF. Clinicopathologic features of the syndrome of primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 1980;79:200-206.

Kuo A, Gomel R, Safer R, Lindor KD, Everson GT, Bowlus CL. Characteristics and outcomes reported by patients with primary sclerosing cho langitis through an online registry. Clin Gastroen terol Hepatol 2019;17:1372-1378. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2018.04.047.

Boonstra K, Weersma RK, Van Erpecum KJ, Rauws EA, Spanier BWM, Poen AC, et al. Po pulation-based epidemiology, malignancy risk, and outcome of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2013;58:2045-2055. https://doi.org/10.1002/hep.26565.

Guerrero-Bermudez CA, Vélez-Marín M, Restrepo-Gutiérrez JC. Colangiocarcinoma en pacientes con colangitis esclerosante primaria. Rev colomb Gastroenterol 2018;33:285-291. https://doi.org/10.22516/25007440.188.

Zenouzi R, Weismüller TJ, Hübener P, Schulze K, Bubenheim M, Pannicke N, et al. Low risk of hepa tocellular carcinoma in patients with primary scle rosing cholangitis with cirrhosis. Clin Gastroente rol Hepatol 2014;12:1733-1738. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2014.02.008.

Cooper J, Markovinovic A, Coward S, Herauf M, Shaheen AA, Swain M, et al. Incidence and prevalence of primary sclerosing cholangitis: a meta-analysis of population-based studies. Inflamm Bowel Dis 2024;30:2019-2026. https://doi.org/10.1093/ibd/izad276.

Nardelli MJ, Bittencourt PL, Cançado GGL, Faria LC, Villela-Nogueira CA, Rotman V, et al. Clinical features and outcomes of pri mary sclerosing cholangitis in the highly ad mixed Brazilian population. Can J Gastroen terol Hepatol 2021;2021:1-8. https://doi.org/10.1155/2021/7746401.

Santos O, Londoño M, Marin J, Muñoz O, Mena A, Guzman C, et al. An experience of liver trans plantation in Latin America: A medical center in colombia. Colomb Médica 2015;46:8-13. https://doi.org/10.25100/cm.v46i1.1400.

Santos-Sánchez OM, Muñoz OG, Marín Zuluaga JI, Restrepo Gutiérrez JC. Trasplante hepático en un centro de Colomba: compa ración de dos periodos. Rev Colomb Gas troenterol 2019;34:117-124. https://doi.org/10.22516/25007440.391.

Santos OM, Muñoz Ortiz E, Pérez C, Restre po JC. Síndrome de superposición de hepatitis autoinmune y colangitis esclerosante primaria en adultos: reporte de tres casos. Gastroente rol Hepatol 2012;35:254-258. https://doi.org/10.1016/j.gastrohep.2011.12.003.

Andersen IM, Tengesdal G, Lie BA, Boberg KM, Karlsen TH, Hov JR. Effects of coffee con sumption, smoking, and hormones on risk for primary sclerosing cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 2014;12:1019-1028. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2013.09.024.

Wijarnpreecha K, Panjawatanan P, Mousa OY, Cheungpasitporn W, Pungpapong S, Un gprasert P. Association between smoking and risk of primary sclerosing cholangitis: A sys tematic review and meta‐analysis. United Eur Gastroenterol J 2018;6:500-508. https://doi.org/10.1177/2050640618761703.

Ponsioen CY, Assis DN, Boberg KM, Bowlus CL, Deneau M, Thorburn D, et al. Defining primary sclerosing cholangitis: results from an international primary sclerosing cholangitis stu dy group consensus process. Gastroenterolo gy 2021;161:1764-1775.e5. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2021.07.046.

Mínguez-Sabater A, Conde-Amiel I, Ladrón Abia P, Martínez-Delgado S, Camarasa-Pérez Á, Berenguer M. Characteristics and impact of sex in a cohort of patients with primary sclero sing cholangitis: Experience of a transplant cen ter in the Mediterranean basin. Gastroenterol Hepatol Engl Ed 2022;45:177-185. https://doi.org/10.1016/j.gastre.2021.03.014.

Franceschet I, Cazzagon N, Del Ross T, D’Incà R, Buja A, Floreani A. Primary sclerosing cho langitis associated with inflammatory bowel disease: an observational study in a Southern Europe population focusing on new thera peutic options. Eur J Gastroenterol Hepatol 2016;28:508-513. https://doi.org/10.1097/MEG.0000000000000596.

Takikawa H, Takamori Y, Tanaka A, Kurihara H, Nakanuma Y. Analysis of 388 cases of primary sclerosing cholangitis in Japan: Presence of a sub group without pancreatic involvement in older patients. Hepatol Res 2004;29:153-159. https://doi.org/10.1016/j.hepres.2004.03.006.

Weismüller TJ, Trivedi PJ, Bergquist A, Imam M, Lenzen H, Ponsioen CY, et al. Patient age, sex, and inflammatory bowel disease pheno type associate with course of primary sclero sing cholangitis. Gastroenterology 2017;152:1975-1984.e8. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2017.02.038.

Orellana N I, Valera M JM, Nei L C, Ponia chik T J, Berger F Z, Latorre M R, et al. Colangitis esclerosante primaria: revisión de 12 años en dos centros de referencia. Rev Med Chile 2005; 133:776 780. http://doi.org/10.4067/S003498872005000700004.0700004&lng=en&nrm=iso&tlng=en.

Prideaux L, De Cruz P, Ng SC, Kamm MA. serological antibodies in inflammatory bowel disease: A systematic review. Inflamm Bowel Dis 2012;18:1340-1355. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2021.12.022.

Moiseev S, Cohen Tervaert JW, Arimura Y, Bogdanos DP, Csernok E, Damoiseaux J, et al. 2020 International Consensus on ANCA testing beyond systemic vasculitis. Autoimmun Rev 2020;19:102618. http://doi.org/10.1016/j.autrev.2020.102618.

Tanaka S, Okamoto Y, Yamazaki M, Mitani N, Nakqjima Y, Fukui H. Significance of hyperglo bulinemia in severe chronic liver diseases--With special reference to the correlation between serum globulin/IgG level and ICG clearan ce. Hepatogastroenterology 2007;54:2301-2305.

European Association for the Study of the Li ver. EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009;51:237-267. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2021.07.046.

Lindor KD, Kowdley KV, Harrison EM. ACG Clinical Guideline: primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2015;110:646-659. https://doi.org/10.1038/ajg.2015.112.

Schramm C, Eaton J, Ringe KI, Venkatesh S, Yamamura J, for the MRI working group of the IPSCSG. Recommendations on the use of mag netic resonance imaging in PSC‐A position state ment from the International PSC Study Group. Hepatology 2017;66:1675-1688. https://doi.org/10.1002/hep.29293.

Sarcognato S, Sacchi D, Grillo F, Cazzagon N, Fabris L, Cadamuro M, et al. Autoimmune biliary diseases: primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis. Pathologica 2021;113:170-184. https://doi.org/10.32074/1591-951X-245.

Yacoub H, Ben Azouz S, Hassine H, Debbabi H, Cherif D, Ghayeb F, et al. Overlap syndrome of primary biliary cholangitis and primary sclerosing cholangitis: two case reports. J Med Case Reports 2023;17:169. https://doi.org/10.1186/s13256-023-03908-y.

Elmunzer BJ, Maranki JL, Gómez V, Tavakkoli A, Sauer BG, Limketkai BN, et al. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and management of biliary strictures. Am J Gastroenterol 2023;118:405-426. https://doi.org/10.14309/ajg.0000000000002190.

De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Reiber ger T, Ripoll C, Abraldes JG, et al. Baveno VII – Renewing consensus in portal hypertension. Renewing consensus in portal hypertension. J He Patol 2022;76:959-974. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2021.12.022.

Angeli P, Bernardi M, Villanueva C, Francoz C, Mookerjee RP, Trebicka J, et al. EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. J Hepatol 2018;69:406-460. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2018.03.024.

Wiederkehr HDA, Wiederkehr JC, Da Igreja MR, Ramos EB, Nogara MS, Soffiatti DS, et al. Liver transplantation in patients with primary sclerosing cholangitis: a multicentric study. abcd Arq Bras Cir Dig São Paulo 2023;36:e1769. https://doi.org/10.1590/0102-672020230051e1769.

Astarcioglu I, Egeli T, Unek T, Akarsu M, Sagol O, Obuz F, et al. Liver transplant in patients with primary sclerosing cholangitis: long-term experience of a single center. Exp Clin Transplant Off J Middle East Soc Organ Transplant 2018;16:434-438.

Marenco-Flores A, Sierra L, Goyes D, Kahan T, Patwardhan VR, Bonder A. Managing pruritus in chronic liver disease: An in-depth narrative review. Clin Liver 2024;23:e0187. http://doi.org/10.1097/CLD.0000000000000187.

Karlsen TH, Schrumpf E, Boberg KM. Gallbladder polyps in primary sclerosing cholangitis: Not so benign. Curr Opin Gastroenterol 2008;24:395-399. http://doi.org/10.1097/MOG.0b013e3282f5727a.

Soetikno RM, Lin OS, Heidenreich PA, Young HS, Blackstone MO. Increased risk of colorectal neoplasia in patients with primary sclerosing cholangitis and ulcerative colitis: A meta-analysis. Gastrointest Endosc 2002;56:48-54. http://doi.org/10.1067/mge.2002.125367.

Zheng HH, Jiang XL. Increased risk of colo rectal neoplasia in patients with primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease: a meta-analysis of 16 observational studies. Eur J Gastroenterol Hepatol 2016;28:383-390. http://doi.org/10.1097/MEG.0000000000000576.

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Publicado

2025-09-01

Cómo citar

Cuadrado-Cárdenas, V., Donado-Gómez, J. H., & Muñoz-Maya, O. G. (2025). Colangitis esclerosante primaria: caracterización de una cohorte en un hospital universitario . Hepatología, 6(3), 221–239. https://doi.org/10.59093/27112330.146

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